oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Download
· Encyclopedie
· Members List
· Search
· Statistics
· Stories Archive
· Submit News
· Topics
· Web Links
· Your Account

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 61 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Brožúra: Mnohopočetný myelóm
Posted on 15.03.2007 23:10
Topic: Pacienti - myelóm

Mnohopočetný myelóm
Informácia pre pacientov a ich blízkych
MUDr.V.Ballová

Vážení pacienti,
dovoľte nám vo forme stručnej informácie priblížiť Vám ochorenie mnohopočetný myelóm. Našim cieľom je odpovedať na Vaše otázky týkajúce sa povahy ochorenia a príčin jeho vzniku, spôsobov jeho vyšetrenia a samotného stanovenia diagnózy. Nespornou súčasťou je aj stratégia liečby a jej novodobé možnosti. Aj napriek tomu, že liečba ochorenia a život pacienta s mnohopčetným myelómom prináša úskalia, radi by sme Vám boli na tejto ceste oporou.


Úvod
V kostnej dreni sa tvorí významná zložka imunitného systému: plazmatické bunky. Tvoria protilátky proti rôznym mikroorganizmom (imunoglobulíny, špeciálne bielkoviny), ktoré pomáhajú organizmu v boji proti infekcii.
Poznáme niekoľko druhov protilátok - imunoglobulínov (Ig): IgA, IgG, IgM, IgE, IgD. V krvi človeka vieme hladiny týchto imunoglobulínov namerať. Pri poruchách imunitného systému alebo pri iných ochoreniach, ktoré spôsobujú poruchy imunitného systému, sú často hladiny imunoglobulínov znížené. Príznakom takéhoto stavu bývajú opakované infekcie s potrebou podávania antibiotík alebo závažná infekcia u doposiaľ úplne zdravého človeka. Za istých okolností (Rizikové faktory) sa môže normálna plazmatická bunka zmeniť na abnormálnu, ktorá sa abnormálne množí a hromadí. Množenie sa týchto buniek a tvorba imunoglobulínov týmito bunkami sa už neriadia potrebami organizmu. Imunoglobulíny produkované týmito abnormálnymi plazmatickými bunkami sa nazývajú paraproteíny. Paraproteíny majú podobné vlastnosti ako protilátky tvorené zdravými plazmatickými bunkami, nemajú však ochrannú funkciu, nie sú namierené proti žiadnym mikroorganizmom.

Charakteristika ochorenia

Myelóm je nádorové ochorenie, ktoré vzniká v kostnej dreni z jedného podtypu bielych krviniek, z tzv. plazmatických buniek. Vzhľadom k skutočnosti, že ochorenie patrí k nádorovým ochoreniam, typickým prejavom býva abnormálne zmnoženie a hromadenie plazmatických buniek v kostnej dreni. Nádorovo zmenené plazmatické bunky sa vyznačujú niektorými typickými zmenami. U väčšiny pacientov tieto abnormálne plazmatické bunky produkujú imunoglobulíny, najčastejšie IgG a IgA. Príčinou všetkých príznakov ochorenia a ťažkostí, ktoré pacienti sami cítia, je nahromadenie týchto plazmatických buniek (najčastejšie v kostnej dreni a priamo v kostiach) a prítomnosť zvýšeného množstva abnormálnych bielkovín - paraproteínu v krvi. Kostná dreň a kosti sú najčastejšie postihnuté orgány pacientov s myelómom. Množenie plazmatických buniek v kostnej dreni spôsobuje útlm normálnej krvotvorby, čo sa prejavuje najmä anémiou (chudokrvnosť), zriedkavo zníženým počtom bielych krviniek a krvných doštičiek. Ďalším významným dôsledkom postihnutia kostnej drene pri myelóme je útlm tvorby normálnych funkčných protilátok - imunoglobulínov, teda porucha imunity. Postihnutie kostí pri melóme je spôsobené prenikaním plazmatických buniek do kostí a vytváranie kostných ložísk (lézií). Tieto sú viditeľné na röntgenovej snímke ako "diery v kostiach". Od toho je odvodený názov myelóm, čo v gréčtine znamená diera v kosti.
Kostné ložiská spôsobujú pacientom bolesť, čo je veľmi často jeden z pvých a dlho trvajúcich príznakov myelómu. Väčšie ložiská môžu byť aj príčinou bolestivých zlomenín. Postihnutie chrbtice môže byť príčinou zlomenín stavcov (pozri Príznaky), čo sa prejavuje bolesťou a nezriedka aj príznakmi poškodenia miechy (poruchy citlivosti a hybnosti dolných alebo aj horných končatín, poruchy močenia, stolice).

Štatistika
Myelóm patrí k druhým najčastejším nádorovým ochorením krvného systému. Postihuje rovnako často mužov aj ženy. Celkovo predstavuje menej ako 1 % všetkých nádorových ochorení.
So zvyšujúcim sa vekom je výskyt tohto ochorenia častejší, väčšina pacientov má v čase diagnózy ochorenia 60 a viac rokov. Prežívanie pacientov po piatich rokoch od zistenia ochorenia sa pohybuje v rozsahu od 20 do 50 %, v závislosti od veku, štádia ochorenia, prítomnosti nepriaznivých prognostických faktorov a od spôsobu liečby pacientov. Tento štatistický údaj treba vždy individuálne zohľadňovať.

Rizikové faktory
V mechanizme vzniku ochorenia sa uplatnuje viac činiteľov. Napriek rôznym teóriám, presnú príčinu vzniku myelómu nepoznáme a nepoznáme ani spôsob ako predchádzať vzniku tohto ochorenia. Hlavným mechanizmom ako sa normálna plazmatická bunka zmení na abnormálnu je zmena v jej genetickom aparáte (mutácia). Táto zmena nie je vrodená, ale vzniká počas života. Preto príbuzní pacienta nemavajú zvýšené riziko vzniku myelómu. Mutácia je však pravdepodobným výsledkom sumácie účinku viacerých nepriaznivých vplyvov na bunky. Medzi rizikové faktory, ktoré mutácie buniek môžu navodiť a tak zvýšiť riziko vzniku myelómu sú:
 Vek - väčšina pacientov má v čase diagnózy ochorenia viac ako 60 rokov. Priemerný vek pacientov je 70 rokov. Myelóm sa môže vyskytovať aj u mladších pacientov, len 2 % pacientov majú menej ako 40 rokov. So zvyšujúcim sa vekom je výskyt ochorenia častejší.
 Vplyv radiačného žiarenia a chemických zlúčenín.
 Závažné poruchy imunity.
 Vírusy.

Prejavy ochorenia - symptómy
U väčšiny pacientov sa ochorenie zistí, keď má pacient určité príznaky. Zriedkavo sa toto ochorenie diagnostikuje náhodne u pacientov bez príznakov, v rámci iných vyšetrení.
 Bolesť je najtypickejším prejavom ochorenia . Vzniká najmä z postihnutia kostí . Typickým prejavom je tzv. "kostná choroba" , ktorá sa prejavuje prítomnosťou ložísk alebo niekedy celkovým rednutím kostí (osteoporózou). Ložiská v kostiach majú rôzne veľkosti, bývajú často početné a zásadne menia základnú dynamickú funkciu kosti. Vplyvom dutych ložisk v kostiach stráca kosť svoju pevnosť , kosť je zýšene citlivá a náchylná k zlomeninám. Práve tieto kostná zmeny sú príčinou bolestí. Najčastejšie sú uvedenými zmenami postihnuté rebrá, lebka, stavce chrbtice a dlhé kosti, panva. Rozsiahle postihnutie chrbtice ložiskami môže spôsobiť zlomeniny stavcov a môže viesť k útlaku resp. poškodeniu miechy. Často sa práve ochorenie môže manifestovať pretrvávajúcou bolesťou chrbrice, pacient býva prešetrovaný neurológom, ortopédom alebo reumatológom. Až podrobnejším vyšetrenim sa pacient nakoniec dostáva do starostlivosti hematológa resp. onkológa.

 Únava je spôsobená zvyčajne chudokrvnosťou. Nedostatok červených krviniek sa prejavuje príznakmi z ich nedostatku v organizme, jedná sa o prejavy chudokrvnosti - anémie. Červené krvinky plnia funkciu okysličovania tkanív, ak začínaju chýbať, táto nedostatočná funkcia okysličovania sa prejavuje práve prejavmi z nedostatku kyslíka v tkanivách - anemický syndrom. V závislosti od toho, ako veľmi sú v organizme červené krvinky znížené, môže sa anémia prejavovať najmä zvýšenou únavnosťou, netoleranciou vyššej fyzickej aktivity dieťaťa, spavosťou, občasnými bolesťami hlavy, rýchlejším pulzom. Nedostatok červených krviniek sa vyvíja pri myelóme pozvoľne, súčasne sa vyvíja v organizme určitý adaptačný mechanizmus na nižší počet červených krviniek. Existencia adaptačného mechanizmu spôsobí, že tento príznak sa prejaví často až vtedy, ak sú na organizmus kladené zvýšené nároky ( pri hre, behu, pri teplote,....).

 Vysokú sedimentáciu krvi spôsobuje spôsobuje prítomnosť paraproteínu v krvi.

 Infekcie: Opakované infekcie (infekcie močových ciest, priedušiek) alebo závažná infekcia u doposiaľ zdravého človeka (závažný zápal pľúc) sú nezriedka príčiny toho, že je pacient komplexne prešetrený a tak sa diagnostikuje myelóm.

 Poškodenie obličiek a zlyhanie obličiek: Prejaví sa znížením množstva moču za deň pri normálnom príjme tekutín, vznikom opuchov. Poškodenie obličiek pri myelóme je spôsobené prítomnosťou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov (paraproteínu), ktoré sa vylučujú obličkami. Po nasadení účinnej liečby sa často funkcia obličiek upraví, u niektorých pacientov môže byť poškodenie obličiek aj trvalé.
 Citlivosť na chlad, mravčenie prstov: Je prejavom poškodenia periférnych nervov, čo býva tiež zapríčinené prítomnosťou paraproteínu v krvi.

 Poruchy citlivosti a hybnosti dolných alebo aj horných končatín môže byť závažným príznakom poškodenia alebo útlaku miechy pri zlomení postihnutých stavcov. Je to urgentný stav vyžadujúci si čo najskorší operačný zásah, aby sa predišlo trvalému poškodeniu miechy.

 Tvorba zrazenín, krvácanie z nosa, modriny, poruchy videnia: Ich príčinou môže byť hyperviskózny syndróm - výrazné zahustenie krvi u pacientov s veľmi vysokými hladinami paraproteínu v krvi. Tento stav je pomerne zriedkavý.

 Zápcha, ospanlivosť, celkové spomalenie, mentálna zmätenosť, nadmerné močenie, smäd: Sú príznakmi závažnej metabolickej poruchy - hyperkalciémie (zvýšenie hladiny vápnika v krvi), keď sa uvoľňuje z kostí nadmerné množstvo vápnika. Tento stav si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacienta. Väčšina uvedených príznakov nie je typická iba pre myelóm. Napríklad bolesť chrbtice je najčastejšie spôsobená degeneratívnymi zmenami chrbtice. Len u malého percenta ľudí s bolesťami chrbtice sú príčinou nádorové ložiská (metastázy), a len u časti pacientov s metastázami v kostiach je príčinou myelóm. Podobne je to s ostatnými príznakmi. Paraproteín v krvi možno zistiť pomerne drahým vyšetrením. Robí sa vtedy, ak iné vyšetrenia príčinu ťažkostí pacienta neobjasnili. Nezriedka teda uplynie pomerne dlhý čas od prvých príznakov ochorenia až po stanovenie presnej diagnózy myelómu. Robiť však všetky možné vyšetrenia pri každej bolesti chrbtice by nebolo racionálne.

Vyšetrenia
Nasledujúce vyšetrenia sú potrebné na stanovenie diagnózy, presné určenie rozsahu chorenia a jeho štádia, na sledovanie efektu liečby a sledovanie (observáciu) pacienta po skončení liečby. Myelóm je ochorenie, ktorého prítomnosť môžeme zistiť pomocou špeciálnych vyšetrení v krvi (napríklad zistenie množstva imunoglobulínov a paraproteínu), v moči (paraproteín v moči), v kostnej dreni, v kostiach (zobrazovacie vyšetrenia). Keďže presné stanovenie štádia ochorenia je dôležité pre rozhodnutie sa o liečbe, žiadne z týchto vyšetrení nemožno obísť.
 Vyšetrenie krvi: krvný obraz, komplexné biochemické vyšetrenie krvi, stanovenie abnormálnej bielkoviny (paraproteínu).
 Vyšetrenie moču: rozbor moču, prítomnosť paraproteínu v moči, funkcia obličiek, prítomnosť baktérií v moči. Nezriedka je potrebný 24-hodinový zber moču.
 Zobrazovacie vyšetrenia: Röntgenové vyšetrenie (RTG) je jedno zo základných vyšetrení pri myelóme. Komputerová tomografia (CT) je citlivejšie zobrazovacie vyšetrenie používané najmä pri postihnutí stavcov a pri podozrení z tlaku na miechu. Magnetická rezonancia (MR) je jedno z najcitlivejších zobrazovacích vyšetrení. Používa sa vtedy, ak sa pri bežnom RTG vyšetrení nenájde u pacienta žiadne kostné ložisko.
 Vyšetrenie kostnej drene: Odber vzorky kostnej drene na rozbor je jedno z kľúčových vyšetrení pri myelóme. U väčšiny pacientov umožní stanoviť diagnózu myelómu (kostné ložiská sa vyskytujú pri rôznych nádorových ochoreniach). Toto vyšetrenie treba robiť opakovane, na začiatku v rámci vstupných vyšetrení, v priebehu liečby na hodnotenie efektu liečby, a neskôr po ukončení liečby v určitých intervaloch v rámci kontrolných vyšetrení, eventuálne pri návrate ochorenia (relapse). Rozsah ochorenia a jeho štádiá Presné stanovenie rozsahu ochorenia v čase diagnózy je veľmi dôležité. Prítomnosť určitých ukazovateľov, ktoré odrážajú množstvo nádorových buniek v tele (rozsah ochorenia) a rýchlosť ich množenia sa (dynamika ochorenia) umožní zaradiť pacienta do určitej prognostickej skupiny, predvídať správanie sa ochorenia v nasledujúcom období, posúdiť funkciu dôležitých orgánov. Po skompletizovaní všetkých potrebných výsledkov vyšetrení lekár určí v akom štádiu je ochorenie, a podľa toho navrhne liečbu:

Štádium I.
Väčšina pacientov v tomto štádiu nemá nijaké príznaky, pretože množstvo abnormálnych plazmatických buniek a paraproteínu je malé a nespôsobuje subjektívne ani objektívne ťažkosti. Veľmi často je to náhodný nález v rámci iných vyšetrení alebo v rámci preventívnych vyšetrení (napr. pátranie po príčine zvýšenej sedimentácie). Známky poškodenia obličiek u týchto pacientov sú nepriaznivým prognostickým znakom. Väčšina týchto pacientov potrebuje iba sledovani v pravidelných intervaloch.

Štádium II.
Do tohto štádia sú zaradení pacienti, ktorí nespĺňajú kritériá pre I. ani III. štádium. Podobne ako u pacientov v I. štádiu, známky poškodenia obličiek sú nepriaznivým prognostickým faktorom.

Štádium III.
je pokročilé štádium ochorenia, keď sa objavujú rôzne z uvedených príznakov ochorenia. Tieto privedú pacienta k lekárovi, ktorý sám alebo s pomocou iných odborníkov stanoví diagnózu. Myelóm sa u väčšiny pacientov zistí práve v tomto štádiu. Nemožno však hovoriť o zanedbaní alebo, že by sa ochorenie zistilo príliš neskoro.
Upozornenie: pacienti v I. štádiu bez príznakov sú iba sledovaní, nie liečení. Liečba sa začína až vtedy, ak lekár znamená známky progresie ochorenia. Tento postup prognózu pacienta nezhorší.

Prognóza
Prognostické ukazovatele (faktory) sú určité ukazovatele (určité hodnoty v krvi, poškodenie obličiek, prítomnosť určitej genetickej zmeny v abnormálnych plazmatických bunkách a pod.), ktoré lekárom umožnia predvídať správanie sa ochorenia v nasledujúcom období (t. j. asi ako rýchlo sa abnormálne plazmatické bunky množia), účinnosť dostupnej liečby, predpovedať prognózu pacienta a tak sa rozhodnúť pre určitý liečebný postup. Štádium samotné nehovorí dostatočne o tom aký bude nasledujúci osud pacienta. Nie všetci pacienti v I. štádiu majú rovnako dobrú prognózu, dokonca časť pacientov v III. štádiu môže mať lepšiu prognózu ako niektorí pacienti v nižšom štádiu. Preto je snaha nájsť prognostické ukazovatele, ktoré by už v čase diagnózy umožnili zaradiť pacienta do určitej prognostickej skupiny a správne ho liečiť. Tieto ukazovatele hovoria o biologických vlastnostiach ochorenia a pacient ich nemôže ovplyvniť anizmeniť. Niektoré známe prognostické ukazovatele pri myelóme:

 Beta-2 mikroglobulín: je bielkovina, ktorá sa normálne nachádza na povrchu rôznych buniek. Jeho vysoká hodnota patrí medzi nepriaznivé ukazovatele.
 Albumín: je normálna bielkovina v krvi. Jej znížená hodnota patrí medzi nepriaznivé faktory.
 Poškodenie obličiek je nepriaznivým ukazovateľom.
 Závažná anémia: nízky počet trombocytov je nepriaznivým ukazovateľom.
 Vyšší vek: starší pacienti majú horšiu prognózu.
 Určité genetické zmeny v plazmatických bunkách.
 Rýchlo sa množiace plazmatické bunky.

Liečba
Rozhodnutie o liečbe závisí od štádia ochorenia, prítomnosti nepriaznivých prognostických faktorov, veku a celkového stavu pacienta a v neposlednom rade od rozhodnutia samotného pacienta. Liečba pacienta s myelómom je komplexná. Jej cieľom je liečiť samotné ochorenie (chemoterapia a ožarovanie), komplikácie ochorenia (infekcie, zlomeniny, poškodenie obličiek) a potláčať príznaky ochorenia (bolesti). Inými slovami: cieľom liečby je umožniť pacientovi žiť normálny aktívny život. Myelóm patrí medzi nevyliečiteľné ochorenia. Napriek výraznému pokroku v oblasti liečby tohto ochorenia za posledných 10 rokov, u väčšiny pacientov sa myelóm úplne vyliečiť nedá. Podobne je to však aj s inými chronickými ochoreniami, ako je cukrovka, ochorenia srdca, chronické ochorenia priedušiek a podobne. Máme lepšie možnosti kontrolovať tieto ochorenia, pacienti môžu s nimi dlhšie a lepšie žiť, vyliečiť ich však nevieme. Vďaka výskumu a pokroku v oblasti liečby myelómu môžu aj títo pacienti dlhšie a lepšie žiť. Vďaka účinnej komplexnej liečbe môžu mnohí dosiahnuť fázu, keď nemajú príznaky ochorenia (remisia ochorenia) a nepotrebujú nijakú liečbu. Táto fáza môže trvať mesiace, často aj niekoľko rokov, a umožní pacientom žiť svoj normálny život, návrat do zamestnania a k obľúbeným aktivitám. Správne rozhodnutie o liečbe v čase diagnózy ochorenia je veľmi dôležité. To znamená, či pacient liečbu vôbec potrebuje, a ak liečbu potrebuje, tak akú. Nesprávne rozhodnutie, napríklad liečba pacienta, ktorý by mal byť iba sledovaný, a na druhej strane nedostatočne intenzívna liečba pacienta, ktorý liečbu potrebuje, môže pacienta poškodiť. Pacienti so skorým štádiom ochorenia (I. štádium) bez príznakov a bez nepriaznivých prognostických ukazovateľov a pacienti s tlejúcim myelómom sú iba sledovaní. Súčasné klinické výskumy na veľkých súboroch pacientov ukázali, že včasné nasadenie liečby u týchto pacientov nevedie k predĺženiu ich prežívania, teda nie je pre nich prínosom. Naopak, prináša im iba vedľajšie účinky cytostatickej liečby a zhoršuje im kvalitu života v čase, keď im samotné ochorenie ťažkosti nespôsobuje.
Pacienti s pokročilým štádiom ochorenia a všetci pacienti s príznakmi ochorenia by mali byť liečení. Medzi štandardné a overené možnosti liečby pacientov s myelómom patrí chemoterapia, rádioterapia a podporná liečba.

CHEMOTERAPIA
je liečba cytostatikami, teda liekmi, ktoré ničia nádorové bunky. Podrobné informácie o chemoterapii a vedľajších účinkoch nájdete v písomnej informácii o chemoterapii.
Existuje mnoho chemoterapeutických schém používaných pri liečbe myelómu. Tieto možno rozdeliť na
Monoterapiu: pri liečbe sa používa jeden liek a
Kombinovanú chemoterapiu: kombinácia viacerých liekov.
štandardnú chemoterapiu: je to liečba v bežných dávkach. Najčastejšie používaným liekom je melfalan v kombinácii s prednizónom, prípadne ešte v kombinácii s ďalšími cytostatikami. Liečbu pacient dostáva ambulantnou cestou, v 4- až 6-týždňových intervaloch počas niekoľkých mesiacov. Po dosiahnutí remisie alebo stabilizácie ochorenia sa liečba končí a pacient sa ďalej sleduje.
vysokodávkovanú chemoterapiu, t. j. intenzívnu chemoterapiu vo vysokých dávkach. Autológna transplantácia kmeňových krvotvorných buniek je liečba vysokodávkovanou chemoterapiu (ďalej už len autológna transplantácia), po ktorej dostanú pacienti vlastné kmeňové krvotvorné bunky nazbierané od ich samotných pred transplantáciou Tento liečebný postup patrí medzi overené a v súčasnosti štandardné liečebné možnosti. Väčšina pacientov do 65 rokov (výnimočne aj nad 65 rokov, ak sú v dobrom klinickom stave a nemajú iné závažné ochorenia) spĺňa kritériá prepodstúpenie autológnej transplantácie a mala by sa im táto možnosť navrhnúť.

FÁZY LIEČBY
1. Indukčná liečba: je niekoľko cyklov chemoterapie v bežných dávkach, ktorá sa podáva pred transplantáciou. Cieľom indukčnej liečby je zničiť čo najviac abnormálnych plazmatických buniek v tele. Bežne sa používa schéma VAD (vinkristin, adriamycin, dexametazón) a podávajú sa 3-4 cykly každých 28 dní. Po skončení indukčnej liečby nasleduje zhodnotenie efektu liečby, ktoré zahŕňa vyšetrenia krvi a kostnej drene. Tieto vyšetrenia umožnia posúdiť, či efekt liečby bol dostatočný a či pacient môže pokračovať v naplánovanej liečbe.

2. Predzberové podanie cyklofosfamid: Pacient dostane cytostatikum cyklofosfamid vo vysokej dávke. Tento liek ničí nádorové bunky a zároveň navodí u pacienta stav, keď sa vyplavuje do krvi veľké množstvo kmeňových krvotvorných buniek (tieto sa nachádzajú za normálneho stavu v kostnej dreni). Tieto bunky je potrebné pred transplantáciou od pacienta nazbierať. Počas podávania cytostatika je nevyhnutné podávať veľké množstvo tekutín, aby sa zabránilo poškodeniu močového mechúra a obličiek.

3. Zber krvotvorných kmeňových buniek: Asi 8-10 dní po podaní cyklofosfamidu nastáva maximálny pokles krviniek a 12.-14. deň po chemoterapii začína zvyčajne počet bielych krviniek stúpať. V tejto fáze je potrebné každý deň kontrolovať krvný obraz. Keď biele krvinky naozaj stúpajú, musí prísť pacient do nemocnice a začne sa mu podávať rastový faktor vo forme podkožných injekcií. Rastový faktor urýchli regeneráciu bielych krviniek a podporí následné vyplavovanie kmeňových krvotvorných buniek do krvi. Pri podávaní rastového faktoru mávajú pacienti často bolesti v kostiach. Keď sa do krvi vyplaví dostatočné množstvo kmeňových krvotvorných buniek, uskutoční sa zber týchto buniek pomocou špeciálneho prístroja, ktorý sa nazýva separátor krviniek. V separátore krviniek sa zachytia kmeňové bunky z priebežne odoberanej krvi. Krv sa po prechode prístrojom vracia späť do krvného riečišťa. Pri zbere buniek je potrebné zaviesť centrálny venózny katéter. Nazbierané kmeňové bunky sa špeciálne spracujú a zmrazia.

4. Autológna transplantácia: je možná u pacientov, u ktorých bol efekt indukčnej liečby dostatočný a u ktorých sa podarilo nazbierať dostatočné množstvo krvotvorných buniek. Pacient musí byť hospitalizovaný na špeciálnom oddelení (transplantačné oddelenie), kde sa dodržiava veľmi prísny hygienický režim. Tento prísny režim chráni pacientov po intenzívnej chemoterapii pred závažnými infekciami. V prvej etape liečby dostane pacient počas niekoľkých dní chemoterapiu vo vysokých dávkach. Tretí deň po ukončení chemoterapie sa uskutoční samotná autológna transplantácia, počas ktorej sa pacientovi vo forme rýchlej infúzie podajú jeho vlastné kmeňové bunky. Tieto sa vrátia do kostnej drene a umožnia regeneráciu krvotvorby. Bez podania týchto buniek by regenerácia krvotvorby u mnohých pacientov nebola možná. Väčšina pacientov sa po 3-5 týždňoch po transplantácii dostane domov. Vďaka prísnemu režimu na transplantačnom oddelení, lepším možnostiam podpornej liečby (napríklad účinné antibiotiká), skúsenosti lekárov a ošetrujúceho personálu je v súčasnosti riziko úmrtia po autológnej transplantácii veľmi nízke (menej ako 5%). Inými slovami: autológna transplantácia je dnes štandardná a bezpečná liečebná metóda.

5. Zhodnotenie efektu liečby:
Opäť komplexné zhodnotenie efektu liečby - vyšetrenia krvi a kostnej drene. Realizuje sa 2-3 mesiace po transplantácii. Dvojitá autológna transplantácia je liečebná metóda, ktorá sa v súčasnosti overuje na veľkých súboroch pacientov s cieľom zlepšiť liečebné výsledky. Pri dvojitej transplantácii sa u pacientov približne o 6 mesiacov po prvej transplantácii uskutoční druhá autológna transplantácia. Pri tejto transplantácii sa podávajú bunky nazbierané a odložené pred prvou transplantáciou, alebo sa pacientom opäť podá "predzberový" cyklofosfamid a celý proces stimulácie kostnej drene, zberu kmeňových buniek a následnej autológnej transplantácie sa zopakuje. Pred definitívnym rozhodnutím o druhej transplantácii treba posúdiť schopnosť pacienta túto liečbu opäť podstúpiť. Regenerácia krvotvorby po druhej transplantácii býva zdĺhavejšia, hospitalizácia môže trvať dlhšie a úplná úprava krvotvorby môže trvať aj niekoľko mesiacov.

Alfa Interferon je liek, ktorý sa podáva vo forme podkožných injekcií trikrát týždenne zvyčajne dlhodobo ako udržiavacia liečba po ukončení štandardnej chemoterapie alebo po transplantácii. Liečba interferónom je nezriedka spojená s rôznymi vedľajšími účinkami (teploty, bolesti svalov, kĺbov, únavnosť, chrípkové príznaky, pokles krviniek), pre ktoré sa často liečba musí predčasne ukončiť.

Thalidomid je liek známy už z minulosti, v 50-tych rokoch XX. storočia sa používal ako liek na spanie. U žien, ktoré ho užívali počas tehotenstva spôsoboval však závažné vrodené vývojové chyby plodu. Pri podrobnom skúmaní mechanizmu, ako tieto vývojové chyby pri užívaní thalidomidu vznikali, sa prišlo na to, že tento liek narúša tvorbu ciev v novovytvorenom tkanive. Tento efekt sa ukázal ako nádejný práve v liečbe niektorých nádorových ochorení. Myelóm je jedno z prvých ochorení, pri liečbe ktorého sa účinnosť talidomidu pri klinickom skúšaní skutočne potvrdila. Podáva sa pacientom pri návrate ochorenia (relapse) alebo keď ochorenie nereaguje na liečbu chemoterapiou. Môže sa používať samotný alebo v kombinácii s dexametazónom a inými cytostatikami. Problémom sú opäť niektoré vedľajšie účinky, ako je únava, spavosť, tŕpnutie alebo mravčenie v prstoch na rukách a nohách, zápcha. Liek nie je u nás registrovaný a je dostupný len v rámci klinických štúdií.

Bortezomib (VELCADE) predstavuje významný pokrok a prelom v liečbe myelómu. Je to úplne nový liek, ktorý bol vyvinutývďaka novým poznatkom o priebehu a zložitej regulácii delenia a zániku buniek.. Svojím veľmi špecifickým účinkom zasahuje práve do regulácie delenia buniek a navodzuje zánik predovšetkým nádorových buniek. Výsledky klinických štúdií u pacientov s opakovaným návratom ochorenia a s ochorením nereagujúcim na chemoterapiu sú veľmi nádejné. V rámci uskutočnených klinických štúdií bola dokázaná účinnosť bortezomibu samotného i v kombinácii s dexametazónom.

RÁDIOTERAPIA
je použitie vysokých dávok žiarenia gama, ktoré ničia nádorové bunky. Používa sa u pacientov:

 So solitárnym myelómom, keď sa ožiari dokázané kostné alebo mimokostné ložisko, pacient sa v ďalšom období sleduje.

 Na bolestivé kostné ložisko v dôsledku čoho v priebehu niekoľkých dní nastáva zmiernenie bolesti.

 Pri významnom postihnutí stavcov, aby sa zabránilo zrúteniu stavcov a následnému poškodeniu miechy a tiež zmiernila bolesť.

 Pri väčších mimokostných ložiskách, napríklad vo svale a podobne.

U pacientov treba zvážiť potrebu rádioterapie a veľkosť ožarovaného poľa, najmä ak sa pacient pripravuje na intenzívnu liečbu. Rádioterapia môže poškodiť kostnú dreň.

OPERAČNÝ ZÁKROK
v prípade myelómu nevedie nikdy k úplnému vyliečeniu. Je to však metóda, ktorá umožní stanovenie diagnózy alebo zachráni pacienta pred ochrnutím. Operačný zákrok má význam v prípade potreby:

 Odberu vzorky na histologické vyšetrenie: napríklad z kostného alebo mimokostného ložiska.

 Urgentného zákroku pri ochrnutí: Pacienti, u ktorých nastane zrútenie postihnutých stavcoch a objavia sa náhle poruchy citlivosti a hybnosti končatín, prípadne poruchy ovládania močenia a stolice, musia byť urgentne operovaní. Cieľom je odstrániť tlak na miechu miechy a zabezpečiť spevnenie zrútených stavcov.

 Kyfoplastiky: Vyplnenie postihnutého stavca špeciálnym kostným cementom. Tento výkon zníži riziko zrútenia stavcov a zmierni pacientovi bolesť.

 Náhrady bedrového kĺbu: pri postihnutí hlavice stehennej kosti. Tento výkon zníži riziko bolestivej zlomeniny hlavice stehennej kosti.

BISFOSFONÁTY
predstavujú skupinu liekov, ktoré znižujú vyplavovanie vápnika z postihnutých kostí, znižujú abnormálne zvýšenú hladinu vápnika v krvi, znižujú riziko zlomenín postihnutých kostí a zmierňujú bolesti kostných ložísk. Zavedenie tejto skupiny liekov do liečby myelómu viedlo k podstatnému zlepšeniu kvality života pacientov. Liek (napr. Bonefos, Aredia, Zometa) sa podáva pacientom s kostným postihnutím denne vo forme kapsúl alebo infúzie, každých 4-6 týždňov dlhodobo, aj po skončení chemoterapie.

PODPORNÁ LIEČBA
je súbor liečebných metód a opatrení, ktoré neliečia samotné nádorové ochorenie, ale zmierňujú príznaky a komplikácie ochorenia, a tým významne zlepšujú kvalitu života pacienta.

 Erytropoietín - rastový faktor červených krviniek. Môže zmierniť anémiu a s ňou súvisiacu únavu pacientov a znížiť potrebu transfúzií.

 Antibiotiká - v súčasnosti dostupné účinné antibiotiká umožňujú zvládať aj závažné infekcie a viedli k významnému zníženiu úmrtnosti pacientov po transplantácii na ťažké infekcie.

 Lieky proti bolesti: v rukách odborníka sú tieto lieky veľkou pomocou pre ubolených pacientov s kostnými ložiskami. Umožnia im pokojnejší spánok v noci a pohyb cez deň. Pacient s bolesťami by nemal trpieť len preto, že mu lekár nepredpíše analgetiká alebo, že sa bojí použiť aj silnejšie analgetiká (opiáty, lieky, ktoré obsahujú morfínové deriváty). Mnohí pacienti po účinnej cytostatickej liečbe analgetiká už neskôr vôbec nepotrebujú.

 Fyzická aktivita: Fyzická aktivita, ako pravidelná chôdza, rozcvička, plávanie alebo ľahké posilňovanie, prispieva k udržaniu pevnosti kostí a k udržaniu dobrej fyzickej kondície. Pacienti sa musia vyhýbať skokom a prudkým pohybom (hrozí zrútenie stavcov, iná zlomenina). Pozor pri chôdzi dolu schodmi (vystupovanie z vlaku) a dolu prudkým kopcom (nárazy sa prenášajú na chrbticu).

 Dostatočný príjem tekutín: Chráni obličky pred poškodením.

 Strava bohatá na bielkoviny a kalórie.


 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Pacienti - myelóm
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Pacienti - myelóm:
Mnohopočetný myelóm


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 3.36
hlasov: 22


Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.44 sekund