oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Stories Archive
· Download
· Encyclopedie
· Search
· Your Account
· Statistics
· Members List
· Topics
· Submit News
· Web Links

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 58 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Abstrakt: Atypický hemolyticko-uremický syndróm
Posted on 21.01.2018 12:33
Topic: tromboembolia

Atypický hemolyticko-uremický syndróm

Juraj Mariš, Diana Martinková
Interná med. 2017; 17 (11): 439-443


Atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS) patrí medzi trombotické mikroangiopatie (TMA). Je charakterizovaný neimúnnou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou a postihnutím najmenej jedného orgánu (najčastejšie obličiek, nervového a kardiovaskulárneho systému). Patofyziologicky ide o chronickú nadmernú aktivitu alternatívnej cesty komplementu, čo vedie k endotelovému poškodeniu, k vzniku trombov v mikrocirkulácii a indukcii zápalu. Až 60 % pacientov má vrodenú mutáciu génov kódujúcich zložky komplementu, zriedkavo sa vyskytujú autoprotilátky inhibujúce faktor H. Aktivácia komplementu môže byť spôsobená infekciou, malignitou, operáciou alebo liekmi. V diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť iné primárne TMA, najmä trombotickú trombocytopenickú purpuru (TTP), typický HUS a diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu (DIC). Na rozdiel od TTP je pre aHUS charakteristická mierna až stredne ťažká trombocytopénia, aktivita enzýmu ADAMTS13 (a desintegrin and metalloproteinase with thrombospondin typ 1 motif, member 13) vyššia ako 10 % a závažné poškodenie obličiek. Podľa typu mutácie komplementu možno určiť prognózu a riziko rekurencie, zvoliť vhodnú stratégiu liečby a predpokladať odpoveď na liečbu. V súčasnosti liečba eculizumabom umožňuje vďaka účinnej blokáde komplementu potlačiť TMA a zmierniť poškodenie alebo až upraviť funkciu postihnutých orgánov.
Kľúčové slová: atypický hemolyticko-uremický syndróm, trombotická mikroangiopatia, ADAMTS13, komplement, plazmaferéza, eculizumab

 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o tromboembolia
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články tromboembolia:
Nádory a trombóza


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 5
hlasov: 1


Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.37 sekund