Slovenský hematolologický portál - Syndrom lepivých doštičiek

SYNDRÓM LEPIVÝCH DOŠTIČIEK – JEHO DIAGNOSTIKA A LIEČBA
Sticky platelet syndrome – its diagnostics and therapy

BARTOŠOVÁ Lenka, DOBROTOVÁ Miroslava, HOLLÝ Pavol, IVANKOVÁ Jela, STAŠKO Ján, KUBISZ Peter

(Z Kliniky hematológie a transfuziológie Jeseniovej LF UK a Martinskej fakultnej nemocnice, prednosta: Prof. MUDr. P. Kubisz, DrSc.)

SÚHRN
Syndróm lepivých doštičiek (Sticky platelet syndrome – SPS) prvýkrát opísal v r. 1983 Holliday na 9. medzinárodnej konferencii o náhlej cievnej mozgovej príhode (NCMP) a mozgovej cirkulácii v Arizone (5). Ide o vrodený, autozómovo dominantne dedičný trombofilný stav, spojený so zvýšeným výskytom artériovej aj venóznej trombózy. Pre chorobu je typická zvýšená agregácia trombocytov po nízkych koncentráciách doštičkových induktorov – po adenozíndifosfáte (ADP) a adrenalíne (EPI), zatiaľ čo odpoveď na ostatné induktory je fyziologická (7). Podľa Mammena a Bicka je to po rezistencii na aktivovaný proteín C (APC-R) druhý najčastejší vrodený hyperkoagulačný stav a prvý najčastejší spojený s artériovou trombózou s asi 21% výskytom v populácii (5, 8, 11).
Príčina syndrómu lepivých doštičiek zostáva stále nejasná. Zatiaľ sa len predpokladá, že ide o abnormalitu povrchových membránových glykoproteínových receptorov doštičiek, ktorá vedie k ich hyperfunkcii. Liečba tejto choroby kyselinou acetylsalicylovou v nízkych dávkach doštičkovú hyperagregabilnosť u väčšiny pacientov upravuje, čím chráni pacienta proti opakovaným tromboembolickým príhodám a z nich vyplývajúcej morbidite a mortalite. Preto je v klinickej praxi skutočne dôležité na túto chorobu myslieť, správne ju diagnostikovať a adekvátne liečiť.

Kľúčové slová: syndróm lepivých doštičiek – trombofília – trombóza – agregometria – kyselina acetylsalicylová.

pozrieť článok