oben
spacer
Welcome to Slovenský hematolologický portál
Janssen Cilag
   Home   Moje Konto   Témy   Fórum   Downloads   

  Menu
· Úvodná stránka
· Download
· Encyclopedie
· Members List
· Search
· Statistics
· Stories Archive
· Submit News
· Topics
· Web Links
· Your Account

  Vedenie odboru
Prezident SHaTS
Hlavný odborník
· pre hematológiu
· pre transfuziológiu
· pre det.hematológiu
Krajskí odborníci
· pre hematologiu
· pre transfuzologiu

  Gaucherova choroba

  Gaucherova choroba

  AMGEN

  SHaTS

  

  Edukacné centrum

  NTS SR

  NR DKD

  SMS

  SSHT

  Lymfomova skupina

  trombocytopenie

  Fakultné pracoviská
· KHaT FNsP Bratislava
· KHaT FNsP Martin
· KHaOH FN LP Košice
· Odbor H a T

  Pracoviská HaT
· Bratislavský kraj
· Trnavský kraj
·
Nitrianský kraj
· Trenčiansky kraj
· Banskobystrický kraj
·
Žilinský kraj
· Prešovský kraj
· Košický kraj

  
· Hematológia
· Transfuziológia
· Laboratórna medicína
· Cytogenetika
· Hematoonkológia
· Transplantácia
· Hemostáza a tromb.
· Imunohematológia
· Klinické registre
· Knižnice
· Asociácie, spoločnosti
· MZd

  Kto je Online
Momentálne je online 48 hostí a 0 členov.

Ste anonymný užívateľ. Zaregistrovať sa môžete tu

  
Prevzaté: Porfýrie
Posted on 02.06.2007 11:15
Topic: Iné blízke témy

Porfýrie

Porfýrie sú vrodené alebo získané poruchy špecifických enzýmov biosyntézy hemu, charakterizované hromadením porfyrínov (P) alebo ich prekurzorov (PP) t.j. kyseliny delta-aminolevulovej (ALA) a porfobilinogénu (PBG) v niektorých tkanivách, ich zvýšenou plazmatickou hladinou či zvýšenou koncentráciou v erytrocytoch a zvýšeným vylučovaním P alebo PP stolicou a močom. Ich klinická manifestácia je daná interakciou genetických, fyziologických a enviromentálnych faktorov.

Na základe primárneho miesta nadprodukcie a hromadenia PP alebo P sa porfýrie delia na hepatálne a erytropoetické, existujú však aj klinické jednotky s prekrývajúcou sa symptomatológiou. Sekundárne poruchy metabolizmu porfyrínov sprevádzajú rôzne ochorenia a označujú sa ako sekundárne porfýrie. Porfýrie pri ktorých sú zmnožené ALA a PBG sa prejavujú neuromuskulárnym poškodením. Jedná sa spravidla o akútne hepatálne porfýrie. Porfýrie so zmnoženými porfyrínmi (uroporfyríny, koproporfyríny, protoporfyríny) sa prejavujú fotosenzitivitou. Porfyríny ožiarené svetlom s vlnovou dĺžkou okolo 400 nm v prítomnosti O2 tvoria nestabilný singletový kyslík, ktorý je toxický pre tkanivá. Keďže klinická symptomatológia porfýrií je často málo charakteristická, je v diagnostike dôležité predovšetkým laboratórne vyšetrenie. V prvom stupni sa skríningovými metódami stanoví nadbytok hlavných metabolitov. Treba vyšetriť súčasne krv, moč a stolicu. Moč sa zbiera kvantitatívne, pri zbere sa ukladá do chladu v tmavých nádobách (ochrana pred dekompozíciou svetlom). Týmito metódami sa stanoví diagnostický profil P a PP. Pre definitívnu diagnostiku je potrebný dôkaz enzýmovej poruchy, toto sa deje v druhom stupni laboratórneho vyšetrenia. Stanovenie aktivít jednotlivých enzýmov vykonávajú špecializované pracoviská.


 
  Prihlásenie
Užívateľské meno

Heslo

Ešte nemáte konto? Môžete si ho vytvoriť. Registrovaný užívateľ má niektoré výhody, napr. manažér tém, nastavenie komentárov a posielanie komentárov s vlastným menom.

  Príbuzné odkazy
· Viac o Iné blízke témy
· Iné články od: ornst


Najčítanejšie články Iné blízke témy:
Porfýrie


  Hodnotenie článku
Priemerné skóre: 0
hlasov: 0

Obetujte prosím chvíľku hodnoteniu tohto článku:

Vynikajúci
Veľmi dobrý
Dobrý
Priemerný
Zlý


  Možnosti

 Stránka vhodná na tlač Stránka vhodná na tlač


Komentáre k tomuto článku nie sú dostupné.
fuss

hematology | car tuning | Identifikační náramky | Identifikačné Náramky


© 2005 created by maxiweb.sk

Generovanie stránky 0.48 sekund