Atypický hemolyticko-uremický syndróm

Dátum: 21.01.2018 12:33
Vec: tromboembolia


Atypický hemolyticko-uremický syndróm

Juraj Mariš, Diana Martinková
Interná med. 2017; 17 (11): 439-443


Atypický hemolyticko-uremický syndróm (aHUS) patrí medzi trombotické mikroangiopatie (TMA). Je charakterizovaný neimúnnou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou a postihnutím najmenej jedného orgánu (najčastejšie obličiek, nervového a kardiovaskulárneho systému). Patofyziologicky ide o chronickú nadmernú aktivitu alternatívnej cesty komplementu, čo vedie k endotelovému poškodeniu, k vzniku trombov v mikrocirkulácii a indukcii zápalu. Až 60 % pacientov má vrodenú mutáciu génov kódujúcich zložky komplementu, zriedkavo sa vyskytujú autoprotilátky inhibujúce faktor H. Aktivácia komplementu môže byť spôsobená infekciou, malignitou, operáciou alebo liekmi. V diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť iné primárne TMA, najmä trombotickú trombocytopenickú purpuru (TTP), typický HUS a diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu (DIC). Na rozdiel od TTP je pre aHUS charakteristická mierna až stredne ťažká trombocytopénia, aktivita enzýmu ADAMTS13 (a desintegrin and metalloproteinase with thrombospondin typ 1 motif, member 13) vyššia ako 10 % a závažné poškodenie obličiek. Podľa typu mutácie komplementu možno určiť prognózu a riziko rekurencie, zvoliť vhodnú stratégiu liečby a predpokladať odpoveď na liečbu. V súčasnosti liečba eculizumabom umožňuje vďaka účinnej blokáde komplementu potlačiť TMA a zmierniť poškodenie alebo až upraviť funkciu postihnutých orgánov.
Kľúčové slová: atypický hemolyticko-uremický syndróm, trombotická mikroangiopatia, ADAMTS13, komplement, plazmaferéza, eculizumab





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=835