Castlemanova choroba

Dátum: 15.05.2020 19:46
Vec: lymfoproliferacie


Castlemanova choroba (CD)
je vzácne neklonálne lymfoproliferatívne ochorenie s neznámou patogenézou a niekoľkými klinickými a histomorfologickými variantmi. Presná prevalencia a incidencia CD nie je známa, ročná incidencia v USA dosahuje 2,1/100 000 osôb.

Asi u 10 % pacientov sa vyskytuje jej multicentrická forma (MCD), ktorá je agresívnym, relabujúcim ochorením s generalizovanou lymfadenopatiou a so systémovými príznakmi, často sprevádzaná imunodeficitmi. Aj keď ide o nenádorové ochorenie, prognóza MCD je bez liečby zlá, preto je nutné na Castlemanovu chorobu myslieť v diferenciálnej diagnostike lokalizovanej a najmä generalizovanej lymfadenopatie.
Tri imunologické podtypy sa vyskytujú u jedincov všetkých vekových skupín, vrátane detí, a vykazujú v mikroskope podobný vzhľad lymfatickej uzliny (LU). Dr. Benjamin Castleman prvýkrát opísal známky ochorenia na nálezoch v uzlinách v 50. rokoch minulého storočia. Odhaduje sa, že každý rok sa v Spojených štátoch diagnostikuje 6 500 až 7 700 nových prípadov, z nich asi 1 000 patrí k multicentrickej CD spojenej s HHV-8 (MCD asociovaná s HHV-8) a 1 000 sú HHV-8-negatívne formy, tzv. iMCD.

pozri článok





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=888