Slovenský hematolologický portál - Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm

Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm
Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Denisa Jankovičová, Katarína Slezáková, Daniela Horváthová, Tatiana Prigancová, Ján Martinka, Oľga Jurkovičová, Peter Ponťuch
Interná med. 2019; 19 (6): 234-242

Trombotické mikroangiopatie (TMA) zahŕňajú etiopatogeneticky heterogénnu skupinu ochorení, spôsobenú po?kodením cievneho endotelu s tvorbou okluzívnych mikrovaskulárnych trombov. Spoločnou charakteristikou v?etkých TMA je trias príznakov: mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a ischemické po?kodenie orgánov.

Hlavnými prototypmi TMA sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Existuje aj celý rad sekundárnych TMA s prekrývajúcou sa symptomatológiou, ktorá mô?e robiť rýchlu diferenciálnu diagnostiku problematickou. Nevyhnutné je včasné začatie liečby, lebo neskoro alebo neadekvátne liečené TMA rýchlo progredujú do orgánového zlyhania. Príkladom je atypický HUS (aHUS) s mortalitou akútnej fázy 25 % a vývinom konečného ?tádia obličkovej choroby a? v 50-60 % prípadov. Vysoká mortalita TTP sa dramaticky zní?ila po zavedení liečby plazmou a výmennou plazmaferézou. Revolúciu v mana?mente aHUS predstavuje odhalenie úlohy komplementu v jeho patogenéze a dostupnosť antikomplementovej liečby, ktorá zni?uje morbiditu a mortalitu syndrómu. Komplexné poznanie problematiky TMA a súčasných mo?ností ich diagnostiky je esenciálnou podmienkou správneho výberu liečby, adekvátnej pre konkrétny typ TMA a zlep?enie prognózy týchto potenciálne fatálnych syndrómov.

Kľúčové slová: trombotické mikroangiopatie, atypický hemolyticko-uremický syndróm