Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm

Dátum: 28.04.2020 13:22
Vec: Hemostáza


Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm
Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Denisa Jankovičová, Katarína Slezáková, Daniela Horváthová, Tatiana Prigancová, Ján Martinka, Oľga Jurkovičová, Peter Ponťuch
Interná med. 2019; 19 (6): 234-242

Trombotické mikroangiopatie (TMA) zahŕňajú etiopatogeneticky heterogénnu skupinu ochorení, spôsobenú poškodením cievneho endotelu s tvorbou okluzívnych mikrovaskulárnych trombov. Spoločnou charakteristikou všetkých TMA je trias príznakov: mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a ischemické poškodenie orgánov.

Hlavnými prototypmi TMA sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Existuje aj celý rad sekundárnych TMA s prekrývajúcou sa symptomatológiou, ktorá môže robiť rýchlu diferenciálnu diagnostiku problematickou. Nevyhnutné je včasné začatie liečby, lebo neskoro alebo neadekvátne liečené TMA rýchlo progredujú do orgánového zlyhania. Príkladom je atypický HUS (aHUS) s mortalitou akútnej fázy 25 % a vývinom konečného štádia obličkovej choroby až v 50-60 % prípadov. Vysoká mortalita TTP sa dramaticky znížila po zavedení liečby plazmou a výmennou plazmaferézou. Revolúciu v manažmente aHUS predstavuje odhalenie úlohy komplementu v jeho patogenéze a dostupnosť antikomplementovej liečby, ktorá znižuje morbiditu a mortalitu syndrómu. Komplexné poznanie problematiky TMA a súčasných možností ich diagnostiky je esenciálnou podmienkou správneho výberu liečby, adekvátnej pre konkrétny typ TMA a zlepšenie prognózy týchto potenciálne fatálnych syndrómov.

Kľúčové slová: trombotické mikroangiopatie, atypický hemolyticko-uremický syndróm






Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=884