Prečítajte si...

Dátum: 04.10.2014 10:41
Vec: Myelodysplastický syndrom


JSME OPRÁVNĚNI ŘADIT NEMOCNÉ S DVĚMA SAMOSTATNÝMI BUNĚČNÝMI KLONY A TO S DELECÍ 5Q 
A S TRIZOMIÍ 8 JAKO PODSKUPINU MYELODYSPLASTICKÉHO SYNDROMU TYPU 5Q- SYNDROMU?

Autoři: Neuwirtová R.1, Zemanová Z.2, Březinová J.3, Běličková M.3, Dvořák P.4, Oltová A.7, Jonášová A.1, Čermák J.3, Šponerová D.3, Ullrichová J.5, Mašková Z.6, Červinek L.7, Smělíková Y.8, Vozobulová V.9, Polonyová E.10, Svoboda M.11, Michalová K.2

Autoři - působiště: 1I. interní klinika – klinika hematologie, Všeobecná fakultní nemocnice (VFN), 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Praha, 2Centrum nádorové cytogenetiky, ÚLBLD, VFN Praha, 3Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, 4Ústav lékařské genetiky, FN Plzeň, 5Oddělení klinické hematologie (OKH), Masarykova nemocnice Ústí nad Labem, 6OKH, Fakultní Thomayerova nemocnice Praha, 7Interní hematoonkologická klinika, FN Brno, 8OKH, Nemocnice Kroměříž, 9I. interní klinika, FN Plzeň, 10OKH, Nemocnice Karlovy Vary, 11OKH, Nemocnice Jindřichův Hradec

Transfuze Hematologie dnes,20, 2014, No. 1, p. 25-31

Mezi 106 pacienty s myelodysplastickým syndromem (MDS) typu 5q- syndromu jsme našli 11 nemocných, kteří odpovídali kritériím tohoto syndromu, ale měli vedle klonu s del(5q) navíc další nepříbuzný klon s trizomií 8. Šlo vždy 
o ženy. U deseti pacientek byl klon del(5q) větší než klon +8. Tyto pacientky dlouhodobě žijí a žádná netransformovala do akutní myeloidní leukemie (AML). Pouze jedna pacientka s dvojnásobně větším klonem +8 než del(5q) zemřela. Dvě z našich nemocných jsou úspěšně léčeny lenalidomidem, lékem s vysokým procentem účinnosti u 5q- syndromu. Domníváme se, že naše klinické pozorování nás opravňuje zařadit našich jedenáct nemocných se dvěma nepříbuznými klony 5q- a +8, jako podskupinu 5q- syndromu a očekávat u nich stejnou prognózu a podobný efekt léčby jako u typického 5q- syndromu. Současně je tato práce připomenutím, že při biklonalitě u MDS je nutno posuzovat velikost klonu s předpokladem, že větší klon bude ovlivňovat prognózu pacienta. U pacientů s klinickými a laboratorními příznaky 5q- syndromu a s nálezem trizomie 8 pod hranicí “cut off“ je indikované opakované cytogenetické vyšetření v delším časovém intervalu.

Klíčová slova: 5q- syndrom, biklonalita, del(5q)-trizomie 8





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=715