Slovenský hematolologický portál - Transplantace kmenových buněk krvetvorby v léčbě primárních imunodeficiencí u dě

Transplantace kmenových buněk krvetvorby v léčbě primárních imunodeficiencí u dětí

MUDr. Renata Formánková, Ph.D.
Univerzita Karlova v Praze, 2. lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Klinika dětské hematologie a onkologie

Primární imunodeficience (PID) představují heterogenní skupinu vzácných vrozených onemocnění postihujících různé slo?ky imunitního systému. Klinicky se manifestují zpravidla v prvních měsících ?ivota zvý?enou náchylností k infekcím, které jsou charakteristické svým atypickým nebo recidivujícím průběhem.
Nejzáva?něj?í formou PID jsou tě?ké kombinované imunodeficience; tyto děti umírají bez léčby obvykle v průběhu prvního roku ?ivota. Transplantace kmenových buněk krvetvorby je v současné době účinnou léčebnou metodou u vět?iny pacientů s PID. Úspě?nost transplantace je do značné míry závislá na včasné diagnóze onemocnění a provedení transplantace před rozvojem záva?ných infekčních komplikací.
Klíčová slova primární imunodeficience * transplantace * infekce * tě?ká kombinovaná imunodeficience

pozri článok