Využitie prietokovej cytometrie pri štúdiu primárnych imunodeficitov

Dátum: 08.06.2010 21:12
Vec: lab.hematologia


Využitie prietokovej cytometrie pri štúdiu primárnych imunodeficitov

Joao B. Oliveiraa, Luigi D. Notarangelob a Thomas A. Fleishera

Immunology Service, Department of Laboratory Medicine, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA,
Division of Immunology, Children’s Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA

Applications of fl ow cytometry for the study of primary immune deficiencies
Curr Opin Allergy Clin Immunol 2008;8:499–509


Tento prehľad sa sústreďuje na súčasné využitie prietokovej cytometrie v diagnostike a vyšetrovaní primárnych imunodefi citov (PID).

Imunofenotypové zhodnotenie vybraných PID poskytuje diagnostické riešenia, ako aj užitočné informácie pre klasifi kovanie pacientov a predpovedanie ich výsledného klinického stavu. Navyše sa vyšetrenie vnútrobunkových proteínov asociovaných s vybranými PID vyvinulo do užitočnej diagnostickej skríningovej metódy. Funkčná prietoková cytometria môže nakoniec v súčasnosti pomôcť objasniť pravdepodobné miesta genetických defektov asociovaných so špecifi ckými PID.

Spektrum PID, u ktorých sa prietoková cytometria osvedčila ako užitočná z klinického a diagnostického hľadiska, sa významne rozšírilo. Dnes nezahŕňa len pacientov s klinickou anamnézou odpovedajúcou klasickým protilátkovým defi citom a ťažkému kombinovanému imunodefi citu, ale tiež pacientov s chudobnejšou anamnézou infekcií. Medzi týchto pacientov sú zahrnutí pacienti s genetickými defektmi asociovanými s mendelovskou vnímavosťou voči mykobakteriálnym ochoreniam s cieleným hodnotením expresie špecifi ckého povrchového proteínu a analýzou funkcie buniek. Navyše sa ukazuje, že prietoková cytometria predstavuje užitočný skríningový prístup k možnému vyšetreniu defektov v dráhach TLR (receptorov podobných Toll-molekule). Imunofenotypizácia a intracelulárna prietoková cytometria sa ďalej osvedčili v rozlišovaní a vo vyšetrovaní pacientov so syndrómami imunitnej dysregulácie vrátane imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatie, enteropatie, X-viazaného a autoimunitného lymfoproliferatívneho syndrómu. Konečne sa prietoková cytometria preukázala ako užitočná v skríningu pacientov s možným X-viazaným lymfoproliferatívnym syndrómom a familiárnou hemofagocytovou lymfohistiocytózou.

Kľúčové slová: fosforylácia proteínov, imunofenotyp, intracelulárny proteín, prietoková cytometria, primárny imunodeficit

pozri článok





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=441