Vyu?itie prietokovej cytometrie pri ?túdiu primárnych imunodeficitov

Dátum: 08.06.2010 21:12
Vec: lab.hematologia


Vyu?itie prietokovej cytometrie pri ?túdiu primárnych imunodeficitov

Joao B. Oliveiraa, Luigi D. Notarangelob a Thomas A. Fleishera

Immunology Service, Department of Laboratory Medicine, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA,
Division of Immunology, Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA

Applications of fl ow cytometry for the study of primary immune deficiencies
Curr Opin Allergy Clin Immunol 2008;8:499-509


Tento prehľad sa sústreďuje na súčasné vyu?itie prietokovej cytometrie v diagnostike a vy?etrovaní primárnych imunodefi citov (PID).

Imunofenotypové zhodnotenie vybraných PID poskytuje diagnostické rie?enia, ako aj u?itočné informácie pre klasifi kovanie pacientov a predpovedanie ich výsledného klinického stavu. Navy?e sa vy?etrenie vnútrobunkových proteínov asociovaných s vybranými PID vyvinulo do u?itočnej diagnostickej skríningovej metódy. Funkčná prietoková cytometria mô?e nakoniec v súčasnosti pomôcť objasniť pravdepodobné miesta genetických defektov asociovaných so ?pecifi ckými PID.

Spektrum PID, u ktorých sa prietoková cytometria osvedčila ako u?itočná z klinického a diagnostického hľadiska, sa významne roz?írilo. Dnes nezahŕňa len pacientov s klinickou anamnézou odpovedajúcou klasickým protilátkovým defi citom a ťa?kému kombinovanému imunodefi citu, ale tie? pacientov s chudobnej?ou anamnézou infekcií. Medzi týchto pacientov sú zahrnutí pacienti s genetickými defektmi asociovanými s mendelovskou vnímavosťou voči mykobakteriálnym ochoreniam s cieleným hodnotením expresie ?pecifi ckého povrchového proteínu a analýzou funkcie buniek. Navy?e sa ukazuje, ?e prietoková cytometria predstavuje u?itočný skríningový prístup k mo?nému vy?etreniu defektov v dráhach TLR (receptorov podobných Toll-molekule). Imunofenotypizácia a intracelulárna prietoková cytometria sa ďalej osvedčili v rozli?ovaní a vo vy?etrovaní pacientov so syndrómami imunitnej dysregulácie vrátane imunitnej dysregulácie, polyendokrinopatie, enteropatie, X-viazaného a autoimunitného lymfoproliferatívneho syndrómu. Konečne sa prietoková cytometria preukázala ako u?itočná v skríningu pacientov s mo?ným X-viazaným lymfoproliferatívnym syndrómom a familiárnou hemofagocytovou lymfohistiocytózou.

Kľúčové slová: fosforylácia proteínov, imunofenotyp, intracelulárny proteín, prietoková cytometria, primárny imunodeficit

pozri článok





Tento článok je z Slovenský hematolologický portál
http://www.hematology.sk

URL tohoto článku je:
http://www.hematology.sk/modules.php?name=News&file=article&sid=441